Lupus, esa enfermedad invisible que el doctor House comenzó a visibilizar

Desde que comencé a colaborar con la revista tenía claro cuál sería el tema que elaboraría para el número del mes de mayo. ¿Por qué? Tan simple como que padezco esta enfermedad autoinmune y el mes de mayo es el que ha sido elegido a nivel mundial para extender el conocimiento sobre ella, sensibilizar a la sociedad, fomentar la investigación y facilitar el pronto diagnóstico y los tratamientos adecuados. Pero vayamos poco a poco.

Qué es el lupus

Se puede definir de varias maneras que completan su total dimensión. Comenzaré diciendo que es una enfermedad crónica y autoinmune. Que sea crónica significa que actualmente no tiene cura. Y respecto a la autoinmunidad, aquí hay que dedicarle una poco más de espacio y tiempo para explicarlo.

Nuestro sistema inmunológico o inmunitario es la defensa natural que tiene nuestro cuerpo para defenderse de las infecciones que pueden provocar enfermedades. Es un sistema que está constantemente en alerta y su misión es detectar y eliminar al agente infeccioso, ya que lo identifica como un cuerpo extraño (antígeno). La primera barrera con la que se encuentran los antígenos son los macrófagos, que circulan por la sangre y por los tejidos; su única misión es procurar que el invasor no entre y para ello lo captura y encierra dentro de su propia membrana celular; a continuación, intenta destruirlo con enzimas que están dentro de él (los rompe en pedacitos, llamados péptidos antigénicos). Normalmente consigue destruirlo, pero a veces no es posible y recurre a otras células del sistema. Pero antes de que actúen estas nuevas células, los péptidos antigénicos se unen a moléculas HLA (antígenos de leucocitos humanos) y el macrófago libera al compuesto que se origina (complejo antigénico) dejándolo en su superficie. Es en este momento que esas nuevas células del sistema, los linfocitos T, pueden reconocer e interactuar con el complejo formado. Los linfocitos T liberan citocinas (proteínas encargadas de la comunicación intracelular y de la regulación del mecanismo de la inflamación) que atraen a más linfocitos T y también a otros de tipo B (los que producen anticuerpos). Dichos anticuerpos se distribuyen en el torrente sanguíneo y concentran a más anticuerpos, así los antígenos no se podrán multiplicar y causar enfermedades. Al final de este proceso, aparecen los fagocitos que eliminan totalmente al invasor.

Pero a veces, este sistema no marcha como debiera, y no consigue distinguir entre antígenos y las propias células del cuerpo. Y se crean anticuerpos que atacan y destruyen a las células y tejidos de esa persona. Esta respuesta errónea del sistema es la autoinmunidad.

El lupus, además de autoinmune y crónica, es también una enfermedad reumática y sistémica. Es decir, que puede afectar a casi cualquier órgano y sistema del cuerpo (articulaciones, músculos, piel, riñón, pulmón, corazón, etc.) causando inflamación en ellos. Esta diversidad de campo de acción provoca tantos distintos cuadros de patologías como pacientes hay de lupus. Es difícil hallar dos personas que tengan los mismos síntomas de lupus y esto conduce a una dificultad añadida para un rápido diagnóstico.

La evolución de la enfermedad se desarrolla en fases de brote y otras en los que los efectos remiten. También se puede afirmar hay lupus muy graves y otros no tan graves, como los que se manifiestan y están limitados a afecciones en la piel.

Actualmente se considera que existen los siguiente y diferentes tipos de lupus:

Lupus eritematoso sistémico. El más común; puede ser leve o grave y afectar a muchas partes del cuerpo.

Lupus discoide o cutáneo. Provoca una erupción en la piel que no desaparece.

Lupus inducido por medicamentos. Causado por ciertas medicinas. Suele desaparecer cuando se deja de tomar el medicamento

Lupus neonatal. Poco común y afecta a los recién nacidos, probablemente causado por ciertos anticuerpos de la madre. Suele desaparecer a los 6 meses, excepto los problemas cardiacos.

Dibujo lupus

Podemos agrupar y resumir los síntomas del lupus en:

Síntomas articulares y musculares. Los más frecuentes (90% de los casos) y se manifiestan en artritis, tanto migratoria como episódica. También aparece rigidez articular en las primeras horas del día.

Síntomas dermatológicos. El más usual es el eritema en alas de mariposa (80% de pacientes) que empeora con la exposición solar. También es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. Por otro lado, los enfermos de lupus presentan hipersensibilidad a los rayos ultravioletas. Si se exponen sin protección la enfermedad puede reactivarse.

Síntomas cardiacos y pulmonares. Pueden padecer afecciones relacionadas con el corazón (25%), pues la capa de revestimiento del corazón (pericardio) se inflama, lo mismo que la pleura de los pulmones (50% de pacientes). Como consecuencia se origina pericarditis y pleuritis. Ambas tienen síntomas parecidos: dolor torácico y fiebre. En otras ocasiones, el lupus afecta a los pulmones o a las válvulas del corazón ocasionando insuficiencia cardiorrespiratoria.

Síntomas en el riñón. Afecta a los dos riñones a la vez (45%). La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis), que a veces impide que el riñón elimine adecuadamente los residuos del organismo y estos se acumulan en la sangre.

Síntomas neurológicos. Se consideran los más variados y graves. Pueden aparecer trastornos psiquiátricos, cefaleas, estados confusionales, afectación en los nervios periféricos y convulsiones, entre otros. Aunque es posible que la enfermedad no cause la depresión, sino que esta aparezca ante las situaciones a las que se enfrenta el paciente.

Síntomas del aparato digestivo. Son los menos frecuentes, pero pueden producirse vómitos, diarrea, pancreatitis, alteraciones hepáticas, peritonitis, etc.

Síntomas hematológicos. Se puede producir una disminución del número de todos los tipos de células sanguíneas, como la leucopenia (descenso de glóbulos blancos) y anemia.

Cansancio y fiebre, ambos sin causa aparente.

Con una enfermedad tan heterogénea y compleja no es extraño que existan complicaciones potenciales: embarazo de alto riesgo (con lupus leve a moderado se puede tener bebés sanos sin complicaciones aunque se recomienda no haber tenido síntomas ni haber tomado ningún medicamento durante varios meses antes de quedar embarazada la paciente), diabetes (mayor riesgo de presentar resistencia a la insulina y diabetes), inflamación de la médula espinal (mielitis transversa, variando los dolores dependiendo de la zona afectada, con síntomas que van desde entumecimiento en las extremidades hasta descontrol de esfínteres u orina), síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (trastorno autoinmunitario asociado con el lupus, que causa la formación de coágulos de sangre en las arterias y venas del cuerpo).

Dibujo de las cifras del lupus

Las causas de la enfermedad aún son desconocidas. Según la Sociedad Española de Reumatología, es posible que el agente que pone en marcha la enfermedad sea un virus, pero se precisa la asociación de otros factores para que aparezca la patología. Otras de las causas que se barajan tienen que ver con la genética del paciente, pero todavía se ignora qué genes concretos son los responsables. También podría influir ciertos medicamentos y la exposición a la luz solar que influiría en la aparición del lupus; asimismo se sospecha del papel de los estrógenos, dado la enorme incidencia de la enfermedad en mujeres en el total de pacientes. Actualmente se calcula que afecta a unas 75 000 personas en España y alrededor de unos 5 millones en todo el mundo.

Respecto a los tratamientos, no existe una sola terapia, dependiendo del órgano al que afecte. Los corticoides se consideran el tratamiento básico, ya que todos los afectados en un momento u otro los necesitan. En manifestaciones menores como la artritis, la pleuropericarditis o las manifestaciones cutáneas se suelen utilizar antiinflamatorios no esteroideos (AINE) junto con corticoides. En cambio, si los órganos dañados son el pulmón, el corazón, el sistema nervioso central o el riñón, el tratamiento debe de ser mucho más agresivo (corticoides en dosis muy altas y complementos con tratamientos inmunosupresores). Si se presentan síntomas como fiebre, cansancio o afecciones cutáneas, el tratamiento será menos potente y sólo se usarán corticoides tópicos y antipalúdicos (estos últimos también se usan para el tratamiento de la artritis y de algunas lesiones de la piel con síntomas pleurales y pericárdicos). En los últimos años se ha incorporado un nuevo fármaco biológico, el belimumab, para controlar algunas de las manifestaciones del lupus (aunque aún no existen los suficientes estudios para poder inferir una conclusión definitiva).

Yo tengo lupus pero el lupus no me tiene

Finalmente quisiera señalar unas consideraciones, para evitar malentendidos y bulos que se expanden, que pueden quedar impresos en el imaginario colectivo y causar el rechazo social hacia los pacientes de esta enfermedad:

– El lupus no es contagioso, no se contagia por contacto sexual.

– No puede ni contagiarse de otra persona ni contagiárselo a otra persona.

– El lupus no es similar ni se relaciona con el cáncer. El cáncer es una condición de tejido anormal y maligno que crece rápido y se dispersa al tejido adjunto. El lupus es una enfermedad autoinmune. Sin embargo, algunos de los tratamientos para el lupus pueden incluir inmunosupresores que también se usan en la quimioterapia.

– El lupus no es similar al SIDA (Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida, causada por el VIH) ni se relaciona con esta enfermedad. En el VIH/SIDA, el sistema inmunológico esta hipoactivo (es decir, es menos activo de lo que deber ser); en el lupus, el sistema inmunológico esta hiperactivo.

– El lupus puede presentarse desde formas leves hasta formas que ponen en riesgo la vida y siempre debe tratarse con un médico.

Y ya que estoy finalizando, quiero introducir una serie de referencias, más ligeras y mundanas. Desde el año 2004, el 10 de mayo se conmemora el Día mundial del lupus, que fue implantada para difundir y promover el cuidado a través de la consulta, el tratamiento y las medidas preventivas.

El símbolo del lupus es la mariposa, debido a las manchas que salen en la nariz y mejillas en algunas personas con esta enfermedad. El término lupus (lobo en latín) por lo que también el Lobo lo simboliza.

El color que representa esta enfermedad es el morado.

Cuando planifiqué este artículo me planteé comenzarlo con un relato de mi propia experiencia. Pero mientras lo he ido confeccionando, cambié radicalmente el planteamiento. No tengo ganas de explicar ni contar mis malas noches, dolores, pesares, logros, miedos, esperanzas, decepciones, dudas, cabreos, relativas alegrías. Llevo 30 años conviviendo con mi lobo y hemos pasado peores o mejores temporadas, como cualquier relación de pareja. Sé que a este puñetero no lo echo de mi lado de ninguna manera, soy irresistible para él. Porque lo que sí tengo muy claro es que tengo una enfermedad, pero no soy una persona enferma.

TENGO LUPUS, PERO EL LUPUS NO ME TIENE.

Gracias por estar ahí y leerme.

6 de mayo día mundial del lupus. Cartel

FUENTES
Sociedad Española de Reumatología, lupus fundation America, lupusresearch, Pfizer, cayre, Observatori de la discapacitat física, web médica, midoconline, mpg, diario médico, Aliber, somos pacientes, bioeste, aimdigital, cuidateplus, levante-5mv, medlineplus, niams nih, Elsevier, espanol.arthritis,

Lupus… Caminemos juntos, FUMERAC, Cosas lúpicas, Tu lupus es mi lupus, Vivir con lupus, La aventura del lupus, Asociación madrileña de lupus, Diario de una mariposa_lupus, Guerreros autoinmunes.

© Carmela Pérez